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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

“空中老虎”白尾海雕在北京平谷金海湖冬捕******

  被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物白尾海雕近日在北京市平谷区金海湖畔捕食。 索丹罗珠 摄

  中新网北京1月6日电 (马平川)在北京市平谷区金海湖畔,摄影、观鸟爱好者们近日首次观测到了被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物——白尾海雕,并且捕捉到两大两小一家四口精彩的捕食的画面。

  被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物白尾海雕近日在北京市平谷区金海湖畔捕食。 索丹罗珠 摄

  “这次发现了四只白尾海雕,两只成年大雕,两只3—4岁的小雕。”野生动物摄影师索丹罗珠告诉记者,白尾海雕捕食会在低空盘旋,发现鱼后缓速下降,接触水面一刹那会迅速将利爪伸入水中抓住猎物。白尾海雕喜欢在近水开阔空旷的草甸、沼泽等环境觅食活动,通常是单只或成对觅食,多只汇聚捕食较为罕见。

  被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物白尾海雕近日在北京市平谷区金海湖畔捕食。 索丹罗珠 摄

  白尾海雕是大型猛禽,因尾羽呈楔形,为纯白色而命名,已被列入《世界自然保护联盟》(IUCN)濒危物种红色名录,属国家一级保护动物,通常活动在海拔高度为2500-5300米的地方。

  被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物白尾海雕近日在北京市平谷区金海湖畔捕食。 索丹罗珠 摄

  白尾海雕对迁徙地有着严格的要求。这次白尾海雕现身平谷区金海湖,且能够集群出现,充分说明近些年当地生态环境的持续向好,也反映出近年来平谷区在加强生态保护、污染治理等方面的措施效果显著。

  被誉为“空中老虎”的国家一级保护动物白尾海雕近日在北京市平谷区金海湖畔捕食。 索丹罗珠 摄

  白尾海雕出现的平谷金海湖是国家四A级景区,位于北京市平谷区城东18公里处金海湖镇上宅村南,水域面积6.5平方公里。气候宜人,自然生态优越,三面环山、多水汇聚,是一个“望得见山、看得见水”的宜居康养之地。景区西依金海湖大坝,三面环水,三面青山环绕,四面飞檐明柱,有四季分明的湖光山色,有湖光塔、金花公主墓、望海亭、锯齿崖等数十处自然景观、人文景观。2021年,金海湖地区成功举办世界休闲大会。

  另据了解,在白尾海雕之前,2022年1年中,“水中大熊猫”桃花水母、“鸟中大熊猫”震旦鸦雀等珍稀生物和鸟类相继现身平谷,致使平谷生物多样性不断丰富,生态底色愈发靓丽。

  野生动物摄影师索丹罗珠冒严寒在北京金海湖畔自制的隐蔽帐篷里“潜伏”拍摄。 本人供图

  野生动物摄影师索丹罗珠介绍,为了解更多不同鸟类,拍摄到精彩画面,他冒着严寒已经在金海湖畔自制的隐蔽帐篷里“潜伏”了40多天,除了白尾海雕,还拍到了国家一级保护动物黑鹳,国家二级保护动物雕鸮、秋沙鸭、猎隼、游隼、白尾鹞,以及红嘴蓝雀、雀鹰等各种小林鸟。现在一个地区逗留、栖息的国家一级、二级野生保护动物种类和数量多少,正在成为很多人评测这个地区生态价值和重要性的显性衡量指标。白尾海雕族群式出现在金海湖,既证明野生动物正在回归城市,也反映出平谷区作为首都生态涵养区的生态价值正在显现并大幅提升。

  野生动物摄影师索丹罗珠冒严寒在北京金海湖畔拍摄。 本人供图

  好生态就会有好风景,有好风景的地方一定会有新经济。平谷区在第六次党代会上明确提出,在拥抱新消费新生活、打造世界休闲谷的进程中,期待更多保护动物栖息安家平谷,也期望更多的生态环境建设者、更多的游客和更多的爱鸟拍鸟人士走进平谷,体验平谷的生态美。(完)

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