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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

贵州天柱:打造美丽家园升级版******

  近日,记者在贵州省天柱县蓝田镇东风村看到,村民们在为400亩羊肚菌基地扎棚、撒菌种、铺营养袋,一派繁忙景象。

  “我在羊肚菌基地负责翻地、搭棚、盖膜、撒种等技术调度和管理,工资加奖金一年收入6万元。在家门口就业,上下班也就几分钟路程,收入高,开销少,还能照顾孩子。”在羊肚菌基地当管理员的张泽英说。

  近年来,天柱县设立村级乡村振兴服务站,推动产业发展,抓实乡村治理,把渡马镇共和村、蓝田镇东风村、坌处镇三门塘村等8个试点村打造成为美丽乡村“升级版”。

  2022年,东风村乡村振兴服务站把“稻+羊肚菌”轮作作为主导产业,村里投入200万元与龙头企业贵州发鑫农业发展有限公司合作种植羊肚菌435亩,村里负责土地流转、投入资金,公司负责种植、回收、加工、销售,预计利润500万元以上,村集体经济收入将增收100万元,解决就业300余人。

  东风村坪寨片寨脚组村民张泽英成为“稻+羊肚菌”轮作中获得就业稳定增收人员之一。

  受益于乡村振兴服务站发展产业的不只是东风村。天柱县渡马镇共和村甘溪300亩菊花盛开,坌处镇三门塘村“合约食堂+旅游”入股村民喜分红,凤城街道南康村500亩西瓜、南瓜、洋荷享誉县内外,远口发豆腐产业园于2022年底投产使用。

  “我在菊花基地起垄、移栽、施肥、除草、采摘,一年收入6000多元,在家也不愁没活干……”长期在菊花基地干活的村民吴桃柳说,菊花烘干、包装也少不了她。

  天柱设立村级乡村振兴服务站,布局“一村一品”试点产业,开展以党组织联经济组织、经济组织联特色产业、特色产业联家庭经济、家庭经济联保险金融,促进村级集体经济增长和农户增收的“四联双增”工作;“人才下沉”开展产业技术服务600余次,帮助群众解决急难愁盼问题3000余个。同时,投资850万元,建设“稻+油菜”、功夫菊、羊肚菌、农产品加工等产业项目10个,带动发展烤烟、油茶、辣椒、黄豆等产业种植近3000亩。各试点村的村级集体经济收入全部超过30万元,提供就业岗位2400多个,为8个试点村群众带来就业和增收。

  此外,石洞镇槐寨村开展“庭院美化”“庭院绿化”,改造房屋立面、人行步道、庭院、观光步道,建设污水处理池及管网,人居环境得到改善。(本报记者 王新伟 吴秉泽)

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